这种遗传病太“麻烦” 28岁小伙儿险丧命

    日前，一名28岁的小伙子胸背和上腹部突然剧痛，被紧急送进了市中心医院消化科就诊。所幸医生准确诊断，确认这是由马凡氏综合征引起的主动脉夹层动脉瘤，经过手术，小伙子最终化险为夷。专家提醒，马凡氏综合征患者容易引发主动脉夹层动脉瘤，所以如果突发胸痛应立即就医。

    前两天，市民小马突然感觉胸口和胃部一阵阵抽痛，后来蔓延到背部。家人以为吃坏了肚子，便送他到市中心医院消化科就诊。可消化科医生检查发现，小马的疼痛不是消化系统问题，考虑到心脏病也有类似症状，便请来心胸外科专家会诊。结合小马的症状和主动脉 CT 检查结果显示，医生确诊小马患上了胸主动脉夹层动脉瘤、升主动脉瘤样扩张和马凡氏综合征。当晚6时许，小马被推进了手术室。整个手术历时10个小时。目前，小马的病情日趋稳定。

    医生介绍，马凡氏综合征是一种先天性遗传性结缔组织疾病，有时被医生们称为“麻烦”，因为患者除了身高明显超出常人外，还常伴有心血管系统异常，特别是合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤。医生指出，1/3的马凡氏综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右，就是因为没有及时查出心脏的问题。此外，马凡氏综合征患者应尽量避免激烈运动，情绪起伏和喝酒都是发病的诱因之一。